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Visão geral da vasculite

Visão geral da vasculite

O que é isso?

Vasculite significa inflamação dos vasos sanguíneos. A inflamação pode ser de curto prazo (aguda) ou a longo prazo (crônica), e pode ser tão grave que reduz o fluxo sanguíneo para os tecidos e órgãos. Isso pode causar dano perigoso de órgãos e tecidos, especialmente quando a vasculite afeta vasos sanguíneos no cérebro, pulmões, rins ou outras áreas vitais.

Embora a causa da maioria das formas de vasculite permaneça desconhecida, muitas formas provavelmente estão relacionadas a um problema com o sistema imunológico. Uma teoria é que, por causas desconhecidas, o sistema imune ataca os vasos sanguíneos, o que faz com que eles se inflamem. Alguns pesquisadores acham que esse ataque imune pode ser desencadeado por uma infecção, droga ou outra coisa no meio ambiente.

Existem muitas formas diferentes de vasculite, incluindo:

  • Poliarterite nodosa – Isso afeta os vasos sanguíneos de pequeno a médio porte em muitas partes diferentes do corpo, especialmente a pele, intestinos, rins e nervos. É uma doença progressiva, o que significa que continua a piorar, e isso pode levar à morte. Normalmente ocorre em adultos no final dos anos 40 ou início dos anos 50, e afeta homens de duas a três vezes mais do que as mulheres.

  • Vasculite de hipersensibilidade – Isso afeta os menores vasos sanguíneos (incluindo arteriolas, veias e capilares), especialmente aqueles na pele. A vasculite de hipersensibilidade pode ser desencadeada por uma alergia (especialmente uma reação a uma medicação) ou uma infecção, mas muitas vezes a causa é desconhecida.

  • Artérite celular gigante (também chamada de arterite temporal) – Isso afeta as artérias médias a grandes, incluindo as que estão ao redor do couro cabeludo, face, olho e aorta, enquanto viaja do coração e separa-se em ramos levando ao pescoço e à cabeça. Geralmente afeta pessoas com mais de 55 anos. É raro entre os afro-americanos, mas é mais comum entre os brancos da ascendência escandinava. Estudos sugerem que pelo menos parte da tendência para desenvolver esta doença é genética (herdada).

  • Granulomatose com poliangiite (Wegener’s) – Isso afeta os vasos sanguíneos de tamanho pequeno e médio nos rins e no trato respiratório superior e inferior (por exemplo, seios e pulmões). Pode ocorrer em qualquer faixa etária e afeta ambos os sexos de forma igual. A idade média no momento em que a doença começa é de 40, com apenas 15% dos casos ocorrendo em crianças e adolescentes. É mais raro entre os afro-americanos do que os caucasianos.

  • Artérite de Takayasu (também chamada síndrome do arco aórtico ou doença sem pulso) – Esta vasculite afeta as artérias de tamanho médio e grande, especialmente o arco aórtico e seus ramos perto do coração. Isso afeta mais as adolescentes e as mulheres jovens, e é mais comum na Ásia.

  • Doença de Kawasaki – Esta vasculite afeta os linfonodos, pele, mucosas e coração, incluindo as artérias coronárias (artérias que fornecem sangue ao coração). É visto mais comumente em crianças.

Sintomas

Os sintomas variam de acordo com o tipo específico de vasculite:

  • Poliarterite nodosa – Febre, perda de peso, fraqueza, fadiga, mal-estar, dor de cabeça, dor abdominal, dores musculares, hipertensão arterial (pressão alta), falta de ar e erupções cutâneas

  • Vasculite de hipersensibilidade – Manchas levantadas, roxas na pele, febre, dor nas articulações

  • Artérite celular gigante – Febre, dor na mandíbula após a mastigação, perda de visão, dor de cabeça, mal-estar, fadiga, falta de apetite, dor nas articulações

  • Granulomatose com poliangiite (Wegener’s) – Mal-estar, fraqueza, dor nas articulações, falta de apetite, perda de peso, dor sinusal, drenagem sinusal, nariz sangrento, tosse que pode produzir sangue, falta de ar, desconforto no tórax, olhos vermelhos, erupção cutânea ou úlceras, sintomas de insuficiência renal ( tais como náuseas, fadiga e redução da produção de urina)

  • Artérite de Takayasu – Mal-estar, febre, suores noturnos, dor nas articulações, falta de apetite, perda de peso, dor em um ou ambos os braços, desmaie-se, sintomas de insuficiência cardíaca congestiva (como falta de ar pior que está deitado)

  • Doença de Kawasaki – Gânglios linfáticos inchados (glândulas inchadas) no pescoço; inchaço na pele; vermelhidão da boca, lábios e palmeiras; descascando a pele na ponta dos dedos; dor no peito

Diagnóstico

O seu médico irá perguntar sobre seus sintomas e irá examiná-lo. Isso pode ser seguido por:

  • Testes de sangue padrão, como uma contagem sanguínea completa (CBC) e taxa de sedimentação ou proteína C-reativa (PCR), testes que indicam inflamação em todo o corpo

  • Testes de sangue para avaliar a atividade do sistema imunológico – Testes de anticorpos, incluindo aqueles tipicamente encontrados em lúpus e infecções, e um especificamente associado a vários tipos de vasculite, chamado anticorpo anti-neutrófilo citoplasmático (ANCA)

  • Exames de sangue para verificar os danos aos órgãos, incluindo testes para avaliar a função do fígado e do rim

  • Um exame de urina para avaliar possíveis problemas renais

  • Uma biópsia de tecido, na qual uma pequena amostra de um órgão (como pele, músculo, nervo ou rim) é removida e examinada em um laboratório – Esta é a maneira mais precisa de diagnosticar vasculite.

  • Um teste chamado de arteriograma ou angiografia – Isso pode ser realizado como parte de uma RM ou tomografia computadorizada, ou como um teste de raios-X em que o corante é injetado em vasos sanguíneos específicos para delinear seu caminho e verificar áreas de danos ou estreitamento do vaso . Este teste geralmente é feito somente quando uma biópsia não pode ser feita ou não fornece um diagnóstico.

Duração esperada

Quanto tempo dura a vasculite depende da sua causa. Por exemplo, a maioria dos casos de vasculite de hipersensibilidade ou doença de Kawasaki desaparecem por conta própria durante um período de dias ou semanas. Granulomatose com poliangiite (Wegener’s) pode responder ao tratamento no início, mas muitos pacientes recaem e necessitam de tratamento novamente. A arterite de células gigantes geralmente requer terapia por um ano ou mais.

Prevenção

Não há como prevenir a maioria das formas de vasculite. Se um medicamento causou vasculite, você pode prevenir outro caso de vasculite evitando esse medicamento.

Tratamento

O tratamento da vasculite depende da sua causa:

Poliarterite nodosa – Esta forma de vasculite geralmente é tratada com prednisona (vendida sob várias marcas) e, na maioria dos casos, ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar). Outros medicamentos imunossupressores, como azatioprina (Imuran), metotrexato (Rheumatrex), micofenolato (Cellcept) ou rituximab (Rituxan) também podem ser recomendados.

  • Vasculite de hipersensibilidade – Este formulário desaparece por conta própria sem tratamento. Para casos graves, podem ser administrados corticosteróides.

  • Artérite celular gigante – O tratamento começa com altas doses de prednisona, que gradualmente são reduzidas ao longo de vários meses. Se os sintomas retornarem, uma dose mais baixa pode ser necessária por um ano ou mais. Podem ser recomendados medicamentos adicionais, como o metotrexato, embora seu benefício geral não seja claro.

  • Granulomatose com poliangiite (Wegener’s) – O tratamento padrão inclui prednisona juntamente com ciclofosfamida ou rituximab. O metotrexato (Rheumatrex e outros) ou outros medicamentos imunossupressores podem ser utilizados para terapia de manutenção ou quando os tratamentos iniciais não são eficazes.

  • Artérite de Takayasu – Os corticosteróides são usados ​​para tratar esta condição. No entanto, outros medicamentos imunossupressores podem ser recomendados se a melhora não for adequada com os corticosteróides isolados. As artérias estreitas podem precisar ser corrigidas com cirurgia ou angioplastia (inserindo um cateter com balão para ampliar os vasos).

  • Doença de Kawasaki – O tratamento inclui a aspirina e um medicamento chamado gama globulina administrado em doses elevadas por via intravenosa (em uma veia) para reduzir o risco de danos na artéria coronária.

Existem vários outros tipos de vasculite. Dependendo da gravidade e do tipo de vasculite, podem ser recomendados outros medicamentos imunossupressores, incluindo azatioprina (Imuran) ou metotrexato. Em alguns casos de vasculite, um procedimento chamado troca de plasma pode ser recomendado. Com a troca de plasma, o sangue é retirado do paciente, a porção líquida do sangue (chamado plasma) é removida e as células sanguíneas juntamente com o plasma de um doador de sangue são então transfundidas de volta para a pessoa.

Quando chamar um profissional

Ligue para o seu médico se sentir febre inexplicada, perda de peso, fadiga ou mal-estar (uma sensação de mal-estar geral), com ou sem áreas de erupção cutânea, fraqueza muscular, problemas respiratórios, dor torácica ou outros sintomas descritos acima.

Prognóstico

A perspectiva depende do tipo específico de vasculite:

  • Poliarterite nodosa – A doença é tratada com sucesso em até 90 por cento dos pacientes.

  • Vasculite de hipersensibilidade – A maioria dos casos desaparece por conta própria, mesmo sem tratamento. Raramente, a doença retorna.

  • Artérite celular gigante – A doença desaparece na maioria das pessoas, mas muitos exigem um ou mais anos de tratamento.

  • Granulomatose com poliangiite (Wegener’s) – Ao mesmo tempo, esta doença quase sempre era fatal. Agora, com um tratamento adequado, 90 por cento das pessoas têm alívio significativo dos sintomas e a doença desaparece completamente em aproximadamente 75 por cento dos pacientes.

  • Artérite de Takayasu – Para casos leves, o prognóstico a longo prazo é bom. No geral, a sobrevivência de 5 anos é de cerca de 80 a 90 por cento.

  • Doença de Kawasaki – A perspectiva é excelente. Menos de 3% das pessoas com esta doença desenvolvem complicações fatais.